儿童免疫缺陷病有哪些症状？

了解其早期症状至关重要,因为早期诊断和干预可以极大地改善孩子的预后和生活质量。

以下是儿童免疫缺陷病的一些核心症状,可以分为几大类：

反复、严重、难治的感染（最核心的症状）

这是免疫缺陷最典型、最常见的表现，正常孩子偶尔会感冒，但免疫缺陷的孩子感染的模式和特点完全不同。

1. 感染频率过高：

   • 婴幼儿期：一年内发生超过8次的严重中耳炎、鼻窦炎或肺炎。
   • 较大儿童：一年内使用超过2次的抗生素预防或治疗。
   • 一年内发生超过4次的细菌性肺炎。
   • 一年内发生超过3次的深部脓肿（如皮下、肝、脑脓肿）。

2. 感染过于严重：

   
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   • 感染由“不常见”的病原体引起，比如普通孩子很少感染的卡氏肺囊虫（引起严重肺炎）、非结核分枝杆菌、巨细胞病毒等。
   • 感染由“弱毒力”的细菌引起，比如通常只在人体免疫力极低时才致病的细菌（如大肠杆菌、绿脓杆菌）引起了严重的败血症或脑膜炎。
   • 感染非常剧烈，比如普通肺炎可能就住院治疗，而免疫缺陷的孩子可能发展为重症肺炎，需要住进ICU。

3. 感染难以治疗或反复发作：

   • 一个部位的感染（如中耳炎、肺炎）长期不愈，或者刚治好不久马上又复发。
   • 需要静脉注射抗生素才能控制住感染，口服抗生素效果不佳。
   • 同一种感染反复发作，比如一年内多次发作同一种肺炎。

4. 特殊类型的感染：

   • 深部真菌感染：如口腔或食道的念珠菌病（鹅口疮），久治不愈，或发生在6个月以上的婴儿。
   • 机会性感染：如上面提到的卡氏肺囊虫肺炎，这在健康儿童中极其罕见。
   • 反复的肠道感染：导致慢性腹泻、吸收不良、生长发育迟缓。

持续或慢性的健康问题

除了急性感染,免疫系统长期失调还会导致一系列其他问题。

1. 生长发育迟缓：

   
   （图片来源网络，侵删）

   由于长期感染、慢性炎症或营养吸收不良，孩子的身高、体重增长缓慢，明显落后于同龄人。

2. 皮肤问题：

   • 反复出现顽固性的皮肤感染，如疖肿、脓肿、蜂窝织炎，或者出现真菌感染（如体癣、股癣）。
   • 伤口愈合非常缓慢。

3. 消化系统症状：

   • 慢性腹泻，特别是脂肪泻（大便油腻、有恶臭），提示吸收不良。
   • 肝脾肿大。

4. 自身免疫和过敏问题：

   • 一些免疫缺陷病会伴随自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血（导致脸色苍白、黄疸）、血小板减少（容易出血）、1型糖尿病、关节炎等。
   • 容易发生严重的过敏反应,如严重湿疹、食物过敏、哮喘等。

家族史

这是一个非常重要的线索,大约25-50%的免疫缺陷病有遗传倾向。

• 家族中有孩子早夭，尤其是婴儿期不明原因死亡者。
• 家族中有成员被诊断为免疫缺陷病。
• 家族中有男性成员反复感染史（因为X连锁免疫缺陷病只影响男性）。

特定类型免疫缺陷的标志性症状

根据免疫系统缺陷的成分不同（T细胞、B细胞、吞噬细胞等），还会有一些特征性表现：

• 抗体缺陷（最常见）：

  • 主要表现为反复的、由“化脓菌”引起的呼吸道感染，如中耳炎、鼻窦炎、肺炎、支气管炎。
  • 容易得败血症。

• 联合免疫缺陷（最严重）：

  • 通常在出生后不久（3-6个月内）就出现严重的、致命的感染，如肺炎、败血症、慢性腹泻。
  • 接种卡介苗（BCG）后出现严重的、播散性的感染，这是非常危险的信号。
  • 患儿生长发育严重停滞,像“玻璃娃娃”一样脆弱。

• 吞噬细胞缺陷：

  • 反复发生皮肤、肺部、肝脏、淋巴结的脓肿。
  • 脐带脱落延迟（超过3周）。
  • 牙龈炎、牙周炎。

• 补体系统缺陷：

  • 反复发生奈瑟菌属引起的感染，如脑膜炎、败血症（俗称“脑膜炎球菌血症”）。
  • 红斑狼疮等自身免疫病风险增高。

给家长的重要提醒：

1. 不要恐慌，但要警惕：偶尔一两次严重感染不代表就是免疫缺陷，但如果孩子出现上述多种症状，尤其是“反复、严重、难治”这三个关键词，一定要及时带孩子去儿科或小儿免疫科就诊。
2. 详细告知病史：去看医生时，请详细记录孩子每次感染的时间、部位、病原体（如果知道的话）、治疗情况和效果，这对于医生做出判断至关重要。
3. 专业诊断：医生会根据病史和体格检查，建议进行一系列免疫学检查，如免疫球蛋白（IgG, IgA, IgM）水平、T细胞亚群分析、抗体反应能力测试等，来明确诊断。

家长是最好的观察者，如果发现孩子的“生病模式”与众不同，请务必提高警惕，寻求专业帮助，早期发现、规范治疗，可以让这些“泡泡宝贝”拥有一个健康、正常的人生。

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