新生儿乳糜胸胸腔积液，病因、诊断与治疗全解析

什么是新生儿乳糜胸？

新生儿乳糜胸是指新生儿胸腔内异常积聚了富含乳糜微粒的乳糜液。

• 胸腔：我们的胸腔内有肺和心脏，胸壁内层覆盖着一层薄薄的膜，叫做胸膜，正常情况下，胸膜腔内只有少量润滑液体，让肺在呼吸时能顺畅地滑动。
• 乳糜液：这是一种白色的、富含脂肪的液体，由我们消化系统中的淋巴系统产生，淋巴系统是循环系统的一部分，负责回收组织间液，其中一部分淋巴液（特别是从肠道吸收了脂肪后）就叫做“乳糜液”，它通常储存在胸导管（身体最大的淋巴管）中，最终回流到血液里。
• 乳糜胸：当胸导管或其分支在胸腔内发生破裂或阻塞时，乳糜液就会泄漏到胸膜腔内，无法被正常吸收，从而积聚起来，形成“乳糜胸”。

为什么会发生新生儿乳糜胸？（病因）

新生儿乳糜胸的病因可以分为两大类：

先天性（产前/围产期）

这是最常见的原因,约占80-90%。

• 胸导管发育异常：在胎儿发育过程中，胸导管没有正确形成或连接，导致其压力过高或结构脆弱，容易在出生后破裂。
• 产伤：分娩过程中，胎儿的颈部过度伸展或产钳助产等，可能损伤了脆弱的胸导管。
• 染色体异常：一些患有唐氏综合征（21-三体综合征）、Noonan综合征等遗传综合征的新生儿，发生乳糜胸的风险更高。
• 先天性淋巴管扩张症：这是一种全身性的淋巴系统发育异常疾病，除了乳糜胸，还可能影响肠道等其他器官。

获得性（产后）

相对少见,通常与一些医疗操作或疾病有关。

• 医源性损伤：这是最常见的获得性原因，在进行中心静脉置管（从颈部、大腿根部或手臂将管子放入大血管）时，可能意外损伤胸导管。
• 感染：严重的感染，如先天性肺炎、脓胸等，可能引起局部炎症，导致胸导管破裂。
• 其他疾病：如肿瘤、心脏手术损伤等。

新生儿乳糜胸有哪些表现？（症状）

症状通常在出生后几小时到几天内出现，严重程度取决于积液量的多少。

• 呼吸急促和困难：这是最核心、最常见的症状，胸腔里的积液压迫了肺部，导致肺无法正常扩张，孩子会表现为呼吸快、费力、鼻翼扇动、点头样呼吸或呻吟。
• 青紫（发绀）：由于缺氧，孩子的口唇、指甲床等部位可能呈现青紫色。
• 反应差、喂养困难：孩子可能表现为精神萎靡、不爱哭闹、吃奶无力或容易呛奶。
• 心率增快：身体缺氧时，心脏会代偿性地加快跳动。
• 胸廓不对称：如果积液量非常大，可能会压迫一侧胸廓，导致两侧胸廓不对称，患侧胸廓显得饱满、呼吸运动减弱。

如何诊断新生儿乳糜胸？

医生会通过一系列检查来确诊和评估病情。

1. 体格检查：发现上述呼吸窘迫和缺氧的体征。
2. 胸部X线片：这是最初步、最常用的检查，可以看到患侧胸腔有大片均匀的、密度增高的阴影，肺组织被压缩，纵隔（心脏中间的结构）可能会被推向对侧，积液越多，阴影越白，纵隔移位越明显。
3. 超声检查：可以更清晰地看到胸腔积液的量、位置，并可以在超声引导下进行穿刺引流，非常安全。
4. 胸腔穿刺术：这是确诊的金标准，医生会用一根细针穿过胸壁，抽取胸腔积液，如果抽出的液体是“牛奶样”或“米汤样”的白色液体，基本就可以确诊为乳糜胸，有时液体可能是血性的或淡黄色的，但化验检查会发现其富含甘油三酯和淋巴细胞，这是乳糜液的典型特征。

如何治疗新生儿乳糜胸？（治疗方案）

治疗的目标是：减少胸腔积液、支持呼吸、提供足够营养、让胸导管愈合，治疗方案是阶梯式的，根据病情严重程度来选择。

第一阶段：保守治疗（适用于大多数患儿）

这是最主要的治疗方法,约70-80%的患儿可以通过保守治疗治愈。

1. 胸腔引流：立即放置胸腔闭式引流管，这根管子连接到一个水封瓶，可以持续地将胸腔内的积液引流出来，解除肺的压迫，让孩子能够顺畅呼吸，这是所有治疗的基础。
2. 呼吸支持：
   • 吸氧：通过鼻导管或面罩给氧，纠正缺氧。
   • 无创通气（CPAP/BiPAP）：通过面罩提供一定的压力，帮助肺扩张，减少呼吸做功。
   • 有创通气（呼吸机）：如果病情严重，可能需要气管插管，用呼吸机来辅助呼吸。
3. 营养支持（关键中的关键）：
   • 禁食：为了减少肠道对脂肪的吸收，从而减少乳糜液的生成，需要暂时停止经口或经鼻喂养。
   • 肠外营养：通过静脉输注葡萄糖、氨基酸、脂肪乳、维生素和矿物质等，来满足孩子生长发育的所有能量和营养需求，这是保守治疗成功的基石。
   • 中链甘油三酯饮食：当病情稳定、胸腔引流量减少后，可以尝试恢复喂养，由于乳糜液主要含有长链甘油三酯，改用不含长链脂肪的特殊配方奶（MCT油配方奶），可以绕过受损的淋巴系统，直接被身体吸收，从而大大减少乳糜液的生成，促进胸导管愈合。

第二阶段：侵入性治疗（如果保守治疗失败）

如果经过严格的保守治疗（如胸腔引流、禁食、TPN等）2-4周后，胸腔引流量仍然很大，没有减少的趋势，就需要考虑更积极的治疗。

1. 胸腔内注射硬化剂：通过引流管向胸腔内注入药物（如OK-432、滑石粉等），目的是刺激胸膜壁层和脏层发生粘连，让胸膜腔“闭合”起来，从而堵住漏口，这种方法有一定效果，但可能引起疼痛和发热。
2. 手术修复：这是最后的选择，通过外科手术，找到破裂的胸导管并进行结扎（缝扎），或者使用组织瓣（如肌肉、胸膜）来覆盖和修补漏口，随着小儿外科技术的发展，胸腔镜手术已成为主流，创伤小，恢复快。

预后和长期影响

总体而言,新生儿乳糜胸的预后是良好的。

• 治愈率：通过上述综合治疗，绝大多数患儿可以完全康复。
• 住院时间：由于需要长时间进行胸腔引流和肠外营养，住院时间通常较长，可能需要数周甚至数月。
• 长期影响：
  • 肺部发育：严重的乳糜胸如果治疗不及时，可能导致长期的肺发育不良。
  • 营养问题：长期禁食和特殊的饮食要求，需要密切监测孩子的生长发育情况。
  • 复发风险：极少数患儿可能在疾病痊愈后复发，但非常罕见。

给家长的建议

1. 保持冷静，积极配合：确诊乳糜胸对家庭是巨大的打击，但请相信现代医学，绝大多数孩子都能治好，请严格遵循医生的医嘱。
2. 理解治疗过程：明白孩子需要禁食、打“营养针”（TPN）、插胸管等，这些都是为了治病，是暂时的。
3. 做好隔离防护：接受TPN和长期住院的孩子免疫力较低，要严格遵守探视规定，注意手卫生，防止交叉感染。
4. 耐心和信心：这是一个漫长的过程，孩子的病情好转可能很慢，时好时坏，请保持耐心和信心，与医疗团队共同努力。

新生儿乳糜胸是一种因胸腔内积聚富含脂肪的乳糜液而导致的严重呼吸窘迫，治疗的核心是胸腔引流、呼吸支持和特殊的营养管理（禁食+肠外营养+MCT配方奶），虽然治疗过程漫长且充满挑战，但通过及时的干预和精心的护理，绝大多数患儿都能获得良好的预后。

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