新生儿持续性肺动脉高压是一种严重的新生儿危重症,其核心问题是胎儿型循环向新生儿型循环过渡失败,导致肺血管阻力持续增高,使血液无法正常通过肺部进行氧合,从而引起严重低氧血症。

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核心诊断标准
新生儿PPHN的诊断并非基于单一的实验室数值,而是一个综合性的临床评估,主要包含以下几个关键标准:
临床表现
这是诊断的第一步,也是最直观的线索:
- 严重低氧血症: 这是PPHN最核心、最突出的表现,患儿在吸入高浓度氧气(FiO₂ > 0.5)的情况下,仍然难以维持正常的血氧饱和度(SpO₂)。
- 青紫: 患儿全身皮肤、黏膜出现青紫,这主要是由低氧血症引起的中心性青紫,值得注意的是,PPHN患儿的青紫在吸入100%纯氧后改善不明显,这是与发绀型先天性心脏病(如法洛四联症)的一个重要鉴别点。
- 呼吸窘迫: 患儿通常表现出呼吸急促、呼吸费力(三凹征:吸气时胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙凹陷)、呻吟等呼吸窘迫症状。
- 听诊: 肺部听诊可能听到湿啰音(提示合并肺部疾病如湿肺、肺炎),也可能肺呼吸音清晰(提示原发性的肺血管疾病),心脏听诊通常第二心音(P2)亢进,有时可闻及收缩期杂音。
动脉血气分析
这是证实低氧血症严重程度的关键检查。
- 关键指标: 肺泡-动脉氧分压差 [P(A-a)O₂]。
- 计算公式: P(A-a)O₂ = PAO₂ - PaO₂
- PAO₂ (肺泡氧分压) ≈ (大气压 - 水蒸气压) × FiO₂ - (PaCO₂ / R)
- 在海平面,吸入空气时,PAO₂ ≈ 150 mmHg。
- 在新生儿重症监护室,通常计算吸入100%氧气时的PAO₂,此时PAO₂ ≈ 670 mmHg。
- PaO₂ (动脉血氧分压) 是实际测得的值。
- PAO₂ (肺泡氧分压) ≈ (大气压 - 水蒸气压) × FiO₂ - (PaCO₂ / R)
- 诊断标准: 当患儿吸入100%纯氧(FiO₂ = 1.0)至少15分钟后,如果P(A-a)O₂ > 350 mmHg,则高度提示存在PPHN,这个数值远大于新生儿呼吸窘迫综合征的P(A-a)O₂,表明存在明显的肺血管阻力增高和肺内分流。
超声心动图
这是诊断PPHN的金标准,超声心动图不仅可以确诊,还能评估PPHN的严重程度、类型和排除先天性心脏病。

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超声心动图的主要诊断依据包括:
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直接证据:
- 导管水平右向左分流: 在动脉导管处可见血液从肺动脉(右)流向主动脉(左),这是PPHN最典型的直接征象。
- 卵圆孔水平右向左分流: 在卵圆孔处可见血液从右心房流向左心房。
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间接证据(评估肺动脉压力):
- 三尖瓣反流速度: 通过测量三尖瓣反流血流的速度,可以估算肺动脉收缩压,正常新生儿三尖瓣反流速度通常<2.5 m/s,如果速度> 3.0 m/s,则提示肺动脉压力显著升高。
- 动脉导管血流方向: 正常新生儿动脉导管血流为左向右,在PPHN中,血流方向可能变为双向或右向左。
- 右心室功能评估: 可观察到右心室肥厚、室壁运动增强,以及右心室/左心室收缩末期直径比增大,提示右心室后负荷增加。
- 下腔静脉血流: 可观察到下腔静脉吸气期塌陷减弱或消失,提示右心压力增高。
一个典型的PPHN诊断流程如下:

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- 临床怀疑: 足月或近足月新生儿出现无法解释的严重低氧血症和呼吸窘迫,对高浓度氧疗反应不佳。
- 初步检查: 进行动脉血气分析,计算吸入100%氧气后的P(A-a)O₂,如果P(A-a)O₂ > 350 mmHg,则强烈怀疑PPHN。
- 确诊检查: 立即进行床旁超声心动图检查。
- 如果超声心动图证实存在右向左分流(通过导管或卵圆孔),并伴有肺动脉压力升高的证据(如三尖瓣反流速度增快),即可确诊PPHN。
- 超声心动图还能排除发绀型先天性心脏病,这是诊断PPHN前必须排除的。
鉴别诊断
在诊断PPHN时,必须与以下情况进行鉴别:
- 发绀型先天性心脏病: 如法洛四联症、大动脉转位等。超声心动图是鉴别两者的决定性手段。
- 严重肺部疾病: 如新生儿呼吸窘迫综合征、胎粪吸入综合征、肺炎等,这些疾病本身也可能导致肺动脉高压,称为“继发性PPHN”,诊断时,PPHN可能是在原发肺部疾病基础上加重的结果。
- 其他原因: 如严重代谢性酸中毒、中枢性呼吸抑制等。
重要提示
- 持续性: PPHN的诊断强调“持续性”,即低氧血症和对高氧反应不佳的状态持续存在,而不是暂时的生理现象。
- 足月/近足月儿: PPHHN更常见于足月或近足月儿,尤其是在有围产期窒息、胎粪吸入、宫内发育迟缓等高危因素的婴儿中。
- 动态评估: 一旦确诊,超声心动图不仅用于诊断,还可用于动态监测治疗效果,评估肺动脉压力的变化和分流的改善情况。
新生儿PPHN的诊断是一个基于临床高度怀疑、动脉血气分析提示严重肺泡-动脉氧分压差,并最终由超声心动金标准证实的综合过程,早期识别和准确诊断对于及时治疗、改善预后至关重要。
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