血小板减少,在医学上称为“血小板减少症”(Thrombocytopenia),是指外周血中血小板计数低于正常范围,对于儿童来说,正常的血小板计数通常在 150-450 x 10⁹/L 之间,当计数低于这个值时,就属于血小板减少。

儿童血小板减少的原因多种多样,主要可以分为三大类:血小板生成减少、血小板破坏增多和血小板分布异常,最常见的是免疫性血小板减少症。
免疫性血小板减少症
这是儿童时期最常见的血小板减少原因,约占所有儿童血小板减少病例的70%-80%。
特发性血小板减少性紫癜
这个名称更多地被免疫性血小板减少症所取代,它是一种自身免疫性疾病,意思是身体的免疫系统错误地攻击并破坏了自身的血小板。
- 发病机制:免疫系统产生了针对血小板的抗体(称为抗血小板抗体),这些抗体包裹在血小板表面,导致血小板在脾脏等器官中被过早地破坏和清除,这些抗体也可能抑制骨髓中巨核细胞(生产血小板的“工厂”)的成熟和生成功能。
- 特点:
- 急性型:最常见于2-7岁的儿童,通常在病毒感染(如感冒、水痘、EB病毒等)后1-3周突然发病,起病急,皮肤出现瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,大部分患儿在数周至数月内可自愈。
- 慢性型:病程持续超过12个月,多见于学龄期儿童和青少年,女孩多于男孩,起病隐匿,病情反复,但出血症状通常比急性型轻。
- 诊断:主要依靠排除法,即在没有其他明确原因(如药物、感染、其他疾病)的情况下,血小板显著减少,而骨髓检查显示巨核细胞数量正常或增多,但成熟障碍。
继发性免疫性血小板减少
由其他明确原因引发的免疫反应导致血小板减少。
- 药物相关:某些药物(如磺胺类、奎宁、部分抗生素、解热镇痛药等)作为半抗原,与血小板结合后成为抗原,诱发免疫反应。
- 感染相关:
- 病毒感染:除了上述ITP的诱因,还有许多病毒可以直接或间接导致血小板减少,如巨细胞病毒、肝炎病毒、HIV、新冠病毒等。
- 细菌感染:如严重细菌感染(如败血症)时,细菌毒素会损伤血小板;某些特殊细菌(如伤寒)也会导致。
- 其他免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎等自身免疫性疾病,其产生的抗体可能同时攻击血小板。
血小板生成减少
这是指骨髓这个“生产车间”出了问题,无法产生足够的血小板。
再生障碍性贫血
骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)都减少,可能由病毒感染、药物、化学物质或自身免疫等原因引起。
骨髓异常增生综合征
一种骨髓的克隆性疾病,导致造血无效,可能出现一系或多系血细胞减少。
白血病
特别是急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病,白血病细胞大量增殖,占据了骨髓的正常造血空间,抑制了血小板的生成。
营养缺乏
严重缺乏维生素B12或叶酸会影响骨髓造血,导致包括血小板在内的所有血细胞减少。
骨髓浸润
其他肿瘤细胞(如神经母细胞瘤、淋巴瘤)或异常细胞(如戈谢细胞)浸润骨髓,破坏了正常的造血组织。
放疗和化疗
这些治疗在杀死癌细胞的同时,也会无差别地损伤骨髓中的造血干细胞,导致严重的血小板减少。
遗传性疾病
一些先天性的骨髓衰竭综合征,如范可尼贫血、先天性角化不良等,会导致血小板生成障碍。
血小板破坏增多或消耗过多
除了免疫破坏,血小板还可能因为其他原因被过度消耗。
血栓性血小板减少性紫癜
一种非常凶险的疾病,特征是微血管内形成广泛的血栓,血小板在这些血栓上被大量消耗,同时红细胞也被破坏,导致溶血性贫血,病因复杂,可能与感染、药物、自身免疫等有关。
溶血尿毒综合征
与TTP类似,也是以微血管血栓形成为特征的疾病,常发生在腹泻(尤其是大肠杆菌O157:H7感染)后,表现为溶血、血小板减少和急性肾损伤。
弥散性血管内凝血
一种在许多严重疾病(如严重感染、创伤、休克、恶性肿瘤)基础上发生的凝血功能紊乱,微血管内广泛形成血栓,消耗大量血小板和凝血因子,同时因继发性纤溶亢进导致出血。
脾功能亢进
脾脏是破坏衰老血小板的主要场所,当脾脏因各种原因(如肝硬化、某些血液病、感染)肿大时,功能会亢进,过度破坏血小板和血细胞,导致“脾亢”。
巨大血管瘤/卡-梅综合征
一种罕见的血管瘤并发症,巨大的血管瘤会消耗大量的血小板和凝血因子,导致严重的血小板减少和出血。
血小板分布异常
这种情况比较少见,指的是血小板总数并不少,但大量“滞留”在脾脏等器官中,导致外周血中检测到的血小板数量减少。
- 脾脏肿大:任何原因导致的脾脏显著肿大(如肝硬化、戈谢病等),都可能将大量血小板扣押在脾脏内,使其无法进入血液循环。
家长应该怎么做?
如果发现孩子有皮肤瘀点、瘀斑、无故流鼻血、牙龈出血等情况,应及时就医。
- 不要惊慌:儿童血小板减少最常见的是ITP,多数是良性的,可以自愈。
- 及时就医:儿科医生会通过血常规检查初步判断,并可能安排进一步检查(如外周血涂片、骨髓穿刺、自身抗体检测等)来明确病因。
- 遵从医嘱:医生会根据血小板计数、出血症状和病因来决定治疗方案,对于轻度的ITP,可能只需观察;对于有活动性出血或血小板极低的情况,可能需要使用药物(如糖皮质激素、丙种球蛋白)甚至输注血小板。
- 避免剧烈活动:在血小板明显减少期间,应避免让孩子进行剧烈运动,以防磕碰导致严重出血。
- 避免使用某些药物:在未咨询医生前,不要给孩子使用可能影响血小板的药物,如阿司匹林、布洛芬等。
儿童血小板减少的原因复杂,但免疫性血小板减少症是绝对的主流,准确的诊断需要专业医生结合病史、体格检查和实验室检查来综合判断,切勿自行诊断或用药。
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