可以把这篇解释看作一个“新生儿肺高血压完全指南”，分为几个部分：它是什么、为什么会得、有什么症状、如何诊断、如何治疗、以及预后如何。
新生儿肺高压是什么？（核心定义）
新生儿肺高压（Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN） 是一种危及生命的严重疾病。
核心问题： 婴儿出生后，肺血管没有像正常情况那样“张开”和“放松”，导致肺部血管持续收缩,压力异常增高。
一个形象的比喻： 想象一下，正常新生儿出生后，肺部就像一个打开的气球，充满了空气，可以高效地进行氧气交换，而患有肺高压的新生儿，他的肺部血管就像一个被捏紧的气球入口，空气（血液）很难顺畅地进入和流出，导致肺部这个“气球”无法正常工作。
生理过程解释：
- 胎儿时期： 胎儿在子宫里不需要用自己的肺呼吸，氧气来自母亲，肺部血管是收缩和关闭的状态，大量的血液通过一条叫做“动脉导管”的通道绕过肺部。
- 出生后： 婴儿第一声啼哭，肺部开始充气，血管需要迅速扩张和放松，让血液顺利流进来进行氧气交换，连接心脏和肺部的动脉导管和卵圆孔需要关闭。
- PPHN发生时： 出生后，肺血管没有成功扩张，反而持续保持高压和收缩状态，这就导致了两个致命问题：
- 血液“短路”： 由于肺部压力太高，血液会“走捷径”，通过尚未关闭的动脉导管和卵圆孔，从右心直接“短路”流回左心，绕过了肺部，这些未经氧合的“血”（实际上是静脉血）被泵向全身,导致严重的低氧血症。
- 心脏负担加重： 右心需要用极大的力量才能把血液泵入高压的肺部,时间长了会导致右心功能衰竭。
为什么会得？（常见病因）
PPHN的发生通常不是单一原因造成的，而是多种因素共同作用的结果,主要可以分为以下几类：
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肺实质性病变（肺部本身的问题）：
- 呼吸窘迫综合征： 最常见的原因，缺乏肺表面活性物质，导致肺泡塌陷,血管受压。
- 胎粪吸入综合征： 胎儿在宫内或分娩时吸入被胎粪污染的羊水，堵塞气道,引发化学性肺炎和肺血管收缩。
- 肺炎/败血症： 严重的感染导致炎症反应，损伤肺组织,引起血管收缩。
- 肺发育不良： 肺部发育不完全,血管结构异常。
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肺血管本身的问题：
- 肺血管发育不良： 肺部血管数量少或者结构异常,导致血管阻力天生就高。
- 肺血管平滑肌持续增生： 胎儿时期控制血管收缩的肌肉细胞在出生后没有正常退化，导致血管持续僵硬、无法扩张。
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全身性因素：
- 围产期窒息： 出生时严重缺氧，这是PPHN一个非常重要的诱因,缺氧会直接导致肺血管强烈收缩。
- 低体温、低血糖、酸中毒： 这些新生儿常见的状况都可能加重肺血管收缩。
有什么症状？（临床表现）
PPHN的起病非常迅速，通常在出生后12小时内就会出现,症状非常典型和严重：
- 严重呼吸困难： 呼吸急促、费力，出现“三凹征”（即吸气时锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙凹陷）。
- 顽固性低氧血症： 这是最核心、最典型的症状，即使给予高浓度的氧气，宝宝的血氧饱和度也很难提升，或者很容易就降下来，皮肤、口唇、指甲床会呈现出明显的青紫色（发绀）。
- 全身性青紫： 与心脏病的青紫不同，PPHN的青紫在全身都可能出现,并且对吸氧反应差。
- 听诊异常： 医生听诊时，可能会听到心脏有杂音（提示有“左向右分流”的血液“短路”）,肺部可能听到湿啰音。
- 循环不稳定： 血压可能不稳定,严重时会出现休克。
如何诊断？（诊断方法）
医生会结合病史、体格检查和一系列辅助检查来确诊：
- 病史和体格检查： 了解出生情况（是否有窒息）、母亲病史等，并观察宝宝的呼吸、肤色和生命体征。
- 动脉血气分析： 直接测量血液中的氧分压和二氧化碳分压，评估缺氧和酸碱平衡状况,PPHN患儿通常表现为严重低氧血症和呼吸性酸中毒。
- 胸片： 可以帮助判断是否有肺部原发病变，如RDS的“毛玻璃样”改变、MAS的肺气肿或斑片状阴影等。
- 心脏超声检查： 这是诊断PPHN的金标准！
- 明确诊断： 可以直接测量肺动脉压力,确认是否存在肺动脉高压。
- 评估分流： 观察动脉导管和卵圆孔的血流方向，判断是否存在“右向左分流”（血液从肺动脉流向主动脉，未经氧合）。
- 排除心脏病： 排除其他可能导致严重低氧的先天性心脏病。
- 心电图： 了解心脏的电活动,可能提示右心室肥厚等。
如何治疗？（治疗原则）
治疗PPHN是一个系统工程，目标是：降低肺动脉压力、改善氧合、支持生命体征、治疗原发病。
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呼吸支持（基础治疗）：
- 机械通气： 需要给宝宝插管，用呼吸机辅助呼吸，医生会使用特殊的通气模式（如高频振荡通气）和参数（如允许性高碳酸血症），来避免对肺的进一步损伤,同时帮助肺扩张。
- 吸入一氧化氮： 这是治疗PPHN的“靶向药物”和“王牌”，iNO是一种选择性肺血管扩张剂，能专门扩张肺部的血管，而对全身血压没有影响，可以显著改善氧合,降低肺动脉压力。
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药物治疗：
- 血管扩张剂： 除了iNO，有时也会使用其他药物，如前列环素（依前列醇）、西地那非（万艾可，一种PDE5抑制剂）等,来辅助降低肺动脉压力。
- 血管活性药物： 使用多巴胺、多巴酚丁胺等药物来支持血压和心脏功能。
- 镇静和镇痛： 让宝宝保持安静,减少氧耗和应激反应。
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体外膜肺氧合：
- 这是最顶级的生命支持手段，俗称“人工肺”。
- 当宝宝病情极其危重，对常规治疗（包括iNO）反应不佳时，会启动ECMO，机器会接管宝宝的肺功能，将血液引出体外，进行氧合后再泵回体内，让宝宝脆弱的肺部得到充分休息,为恢复赢得时间。
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治疗原发病和支持疗法：
- 积极治疗导致PPHN的根本原因，如使用肺表面活性物质治疗RDS、使用抗生素治疗感染等。
- 维持宝宝的水电解质平衡、营养支持、保暖等。
预后如何？（长期影响）
PPHN的预后在过去几十年里已经有了显著改善,但仍然是一个严峻的挑战。
- 死亡率： 在现代新生儿重症监护中心的综合治疗下，PPHN的死亡率已经从早期的50%以上降至10%-20%,但重症病例的死亡率仍然较高。
- 后遗症风险： 幸存下来的宝宝中，一部分可能会出现一些神经系统后遗症，如：
- 缺氧缺血性脑病： 由于出生时或疾病过程中的严重缺氧,可能导致脑损伤。
- 听力障碍、视力问题、运动发育迟缓、学习障碍等。
- 长期随访： 所有患有PPHN的宝宝，在出院后都需要进行长期的神经发育随访,以便早期发现问题并进行干预。
新生儿肺高压是新生儿期的一种急危重症，本质是出生后肺血管未能正常“打开”，导致血液无法在肺部有效氧合，引发严重低氧，它起病凶猛，需要立即、准确的诊断和多方面、强有力的治疗（包括呼吸支持、iNO、ECMO等），虽然现代医学大大提高了宝宝的存活率，但后续的神经发育随访和康复同样至关重要，对于家长来说，如果宝宝出生后出现无法解释的严重青紫和呼吸困难,一定要第一时间寻求新生儿专科医生的帮助。
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