什么是儿童血小板减少性紫癜？
这是一种以血小板数量显著减少为特征的疾病，血小板是我们血液中负责凝血和止血的“小卫士”，当血小板数量过低时，孩子的凝血功能就会变差，容易出现皮肤、黏膜的出血点、瘀斑,甚至更严重的内脏出血。
这个疾病在医学上主要分为两大类：
- 免疫性血小板减少性紫癜：这是最常见的一种，约占儿童ITP的80%以上，其本质是免疫系统“错误地”攻击并破坏了自身的血小板,导致血小板寿命缩短和生成不足。
- 非免疫性血小板减少性紫癜：比如由病毒、细菌等感染直接导致骨髓生成血小板减少，或者药物副作用等。 中，我们主要讨论最常见的免疫性血小板减少性紫癜。
儿童ITP的病因是什么？
儿童ITP的确切病因尚不完全明确，但核心是自身免疫紊乱，通俗地讲，就是孩子的免疫系统“糊涂了”，把血小板当成了“敌人”进行清除。
常见的诱因包括：
- 病毒感染：这是最常见的触发因素，例如感冒、水痘、EB病毒（引起传染性单核细胞增多症）、风疹、腮腺炎等，感染后1-3周内发病最为常见。
- 疫苗接种：少数情况下，接种疫苗（如麻疹、腮腺炎、风疹联合疫苗）可能诱发ITP，但发生率很低,且疫苗的益处远大于风险。
- 其他因素：某些药物、自身免疫性疾病等也可能与ITP有关。
重要提示：ITP不是一种遗传病，不会直接从父母传给孩子,所以家长无需过度自责。
孩子得了ITP会有哪些表现？（症状）
症状的严重程度与血小板减少的程度密切相关。
皮肤黏膜出血（最常见）
- 瘀点/紫癜：皮肤上出现针尖大小到绿豆大小的红色或紫色出血点，按压不褪色，常见于下肢、臀部等身体受压部位。
- 瘀斑：片状皮下出血，颜色可从紫色到黄褐色不等，像“被打了一样”。
- 鼻出血：反复或难以止住的鼻出血。
- 牙龈出血：刷牙时牙龈容易出血。
严重出血（较少见，但需警惕） 当血小板计数极低（< 20 x 10⁹/L）时,可能出现：
- 消化道出血：呕吐咖啡色物质或解黑色柏油样大便。
- 泌尿道出血：尿中带血。
- 颅内出血：这是最危险的并发症，可能表现为剧烈头痛、呕吐、精神萎靡、嗜睡、抽搐、昏迷等。一旦出现，需立即就医！
无其他症状 值得注意的是，很多孩子除了皮肤上的出血点外，精神状态、食欲、活动能力等都完全正常，这也是为什么有时家长会忽略或误认为是“被虫子咬了”。
如何诊断ITP？
诊断ITP主要依靠以下几点：
- 临床表现：医生根据典型的皮肤黏膜出血症状进行初步判断。
- 血常规检查（关键）：
- 血小板计数显著降低：这是核心诊断依据。< 100 x 10⁹/L，严重者可 < 20 x 10⁹/L。
- 红细胞和白细胞的计数通常是正常的，这一点可以帮助ITP与其他导致全血细胞减少的疾病（如白血病）相鉴别。
- 体格检查：医生会检查孩子是否有肝脾肿大等，在典型的儿童ITP中，肝脾通常是不肿大的，如果肿大,则需要警惕其他疾病。
- 排除其他诊断：医生会通过病史、体检和必要的检查（如肝功能、病毒抗体检测等）来排除其他可能导致血小板减少的原因。
如何治疗？
儿童ITP的治疗方案个体化很强,主要取决于两个核心因素：
- 血小板计数水平
- 是否存在活动性出血
治疗原则：
- 对于没有出血症状、血小板计数 > 30 x 10⁹/L 的孩子：通常不需要特殊治疗，只需密切观察、避免剧烈运动和外伤，因为孩子的骨髓造血功能强大，很多情况下血小板可以自行恢复，这被称为“观察等待”策略。
- 对于有轻微出血症状或血小板计数在 (20-30) x 10⁹/L 之间的孩子：医生会根据具体情况决定是否治疗。
- 对于有明显活动性出血（如鼻出血、牙龈出血）或血小板计数 < 20 x 10⁹/L 的孩子：通常需要积极治疗。
主要治疗方法：
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糖皮质激素（一线治疗）
- 作用：快速抑制异常的免疫反应，减少对血小板的破坏,并刺激骨髓产生更多血小板。
- 常用药物：泼尼松、地塞米松等。
- 疗程：通常使用2-4周，然后逐渐减量停药，医生会指导家长如何规范减量,切忌自行突然停药。
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静脉注射丙种球蛋白
- 作用：能快速封闭免疫细胞，阻止它们攻击血小板,起效非常迅速。
- 优点：比激素起效快，适合有活动性出血或需要紧急提升血小板的情况（如准备手术）。
- 缺点：价格较贵，效果是暂时的，通常持续2-3周。
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其他药物（二线或三线治疗）
对于慢性、难治性的ITP，可能会使用利妥昔单抗、TPO受体激动剂等。
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紧急处理（针对严重出血）
- 如果发生严重出血（尤其是颅内出血），可能需要输注血小板和大剂量激素/丙球进行抢救。
家长如何护理和预防？
护理在ITP管理中至关重要。
生活护理
- 避免剧烈运动：如跑步、跳跃、踢球、游泳等，选择散步、静态游戏等安全活动。
- 避免外伤：避免磕碰、摔倒，家里的桌角、墙角可以用软布包裹。
- 个人卫生：
- 使用软毛牙刷,动作轻柔。
- 避免挖鼻孔，如有鼻血,可用冷毛巾敷鼻梁或轻轻捏住鼻翼。
- 勤剪指甲,保持清洁。
- 饮食：避免过硬、过烫、带刺的食物（如坚果、薯片、鱼刺等）,以免损伤口腔和消化道黏膜。
病情观察
- 密切观察孩子皮肤出血点有无增多。
- 注意有无牙龈出血、鼻出血。
- 警惕严重出血信号：如果孩子出现剧烈头痛、频繁呕吐、精神差、烦躁不安、面色苍白等，要立即送往医院急诊！
预防感染
- 感染是ITP复发或加重的常见诱因，所以要注意保暖，避免去人多拥挤、空气不流通的地方。
- 勤洗手,注意个人卫生。
预后怎么样？
儿童ITP的预后非常好！
- 急性型（占绝大多数）：约80%的患儿在发病后的6个月内血小板可以自行恢复正常，且不再复发，这被称为“自限性”过程。
- 慢性型：约20%的患儿病程会超过12个月，成为慢性ITP，虽然病程可能较长，但通过规范治疗，绝大多数孩子的出血可以得到有效控制,对生活质量影响不大。
- 死亡风险：儿童ITP的死亡率极低，主要风险在于颅内出血,但这种情况非常罕见。
总结一下关键点：
- ITP是儿童常见病，核心问题是免疫系统破坏了血小板。
- 主要表现为皮肤出血点，多数孩子精神状态良好。
- 诊断依靠血常规，关键是排除其他疾病。
- 治疗个体化，轻度观察，重度用药，家长无需过度恐慌。
- 护理重点是预防外伤和出血，警惕严重出血信号。
- 绝大多数预后良好，能自行痊愈。
如果您的孩子被诊断为ITP，最重要的是与儿科或血液科医生保持良好沟通，严格遵循医嘱，做好家庭护理，给予孩子心理支持,帮助孩子顺利度过这个时期。
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